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石骨症：又称全身性脆性骨硬化、大理石骨和粉笔样骨。主要病理变化是骨样组织过度钙化而缺少真正的骨化，导致骨中缺少骨板及成骨细胞，骨骼失去弹性，骨小梁力学结构不良，因而质脆易断。分为先天型：出生后可见贫血，发烧、感染、肝脾及全身淋巴结肿大。因反复发作而死亡，全身骨骼见骨质硬化；晚发型：可在儿童期甚至在成年人，因轻微外伤致骨折，其愈合不延迟，也不发生畸形。此与成骨不全不同，且全身骨骼泛发性硬化。
致密性骨发育异常 （Pycnodysostosis） 又译为致密性成骨不全症：特点是全身性骨骼发生均匀性致密性骨硬化，伴有颅、锁骨发育不全，与石骨症不同点是囟门未闭，有缝间骨，2/3病例肩峰端发育不全，下颌角消失，末节指（趾）骨发育不全或缺如，骨质硬化但髓腔存在，矮小，髋外翻等。
[本话题由 dr.qinan 于 2010-11-14 22:28:50 编辑] |
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发表于 2010-11-14 22:28:21